Publicada em 20/09/2018 às 11h28. Atualizada em 26/09/2018 às 14h47

29 de setembro: Dia Mundial do Coração

Conheça as causas, sintomas e tratamentos da Amiloidose Cardíaca.

CONTEÚDO HOMOLOGADO Bahiana
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Criado pela Federação Mundial do Coração (World Heart Federation), o Dia do Coração, celebrado anualmente em 29 de setembro, tem o objetivo de divulgar os perigos das doenças do coração e prevenir sua ocorrência e do acidente vascular cerebral. Segundo a entidade, essas enfermidades são a causa de 17 milhões de mortes por ano, em todo o mundo.

Entre as medidas preventivas, a Federação destaca a promoção de um estilo de vida saudável e eliminação de hábitos nocivos a exemplo do tabagismo e do sedentarismo e o controle de doenças crônicas como a hipertensão e o diabetes.

Pela passagem da data especial, o iSaúde Brasil procurou abordar um tema incomum: a amiloidose cardíaca, mais conhecida como síndrome do coração rígido. Para isto, conversamos com o cardiologista e professor da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública, Dr. Mário de Seixas Rocha.

iSaúde Brasil - A amiloidose cardíaca, também conhecida como síndrome do coração rígido, é uma doença rara. O que é essa enfermidade e quais são os seus sintomas?

Mário de Seixas Rocha - A amiloidose cardíaca é de fato uma condição incomum causada pela deposição anormal de um composto a base de proteínas no coração. A deposição ocorre nos átrios, ventrículos, vasos coronarianos, sistema de condução e válvulas cardíacas. Em função destes fatos, existe aumento da espessura da parede miocárdica sem a presença de hipertrofia, resultando em ventrículos não dilatados associados a alargamento dos átrios. Sintomas de falta de ar, retenção hídrica e de baixo debito cardíaco como fraqueza, fadiga, sincope e intolerância ao exercício podem ocorrer. A presença de dor torácica ou angina não é incomum e está relacionada à redução, por motivo desconhecido, da reserva do fluxo coronário. Arritmias atriais estão comumente associadas ao alargamento atrial. A infiltração do nó sinusal e nó atrioventricular podem levar a bradiarritmias (alterações da frequência e/ou ritmo cardíaco) e bloqueios cardíacos completos.

iSaúde Brasil - Existe algum grupo de risco que possui maior probabilidade de desenvolver a doença?

Mário de Seixas Rocha - A amiloidose familiar hereditária é mais comumente transmitida por traço dominante e autossômico. Mais de 70 mutações já foram descritas e geralmente acomete pessoas na terceira década de vida. Uma das mutações mais comuns é a substituição do aminoácido isoleucina pela valina na posição 122 condição esta que ocorre principalmente na população negra. Das proteínas descritas como possíveis formadoras de amiloide, duas predominam no envolvimento cardiovascular: a transtirretina (TTR) e a de cadeias leves de imunoglobulina (AL). A TTR está associada a amiloidose cardíaca senil que acomete predominante  indivíduos com idade próxima dos 70 anos. 

iSaúde Brasil - Como a doença é diagnosticada?

Mário de Seixas Rocha - A amiloidose pode ser suspeitada de forma não invasiva por meio de um ECG característico com baixa voltagem. A doença é evidenciada mais claramente por achados característicos à ecocardiografia como aumento da espessura biventricular de distribuição concêntrica em indivíduos com alto nível de suspeição clínica. Os átrios estão invariavelmente dilatados. Existe uma textura granular característica que afeta o miocárdio. Adicionalmente outras modalidades de imagem como ressonância magnética cardíaca são utilizados para descrição morfológica e caracterização tecidual. Exames de medicina nuclear são altamente específicos. Compostos isotópicos podem localizar seletivamente infiltrados amiloides e ajudar com o diagnóstico. O diagnóstico definitivo é estabelecido por biopsia miocárdica. 

iSaúde Brasil - A síndrome do coração rígido leva ao aparecimento de outras enfermidades?

Mário de Seixas Rocha - Os paciente com amiloidose podem ter envolvimento localizado e sistêmico como cordas vocais, globo ocular ou ainda acometer os rins acarretando a síndrome nefrótica. Os indivíduos podem ainda cursar com síndrome de má absorção, disfunção hepática, insuficiência autonômica e neuropatia periférica.

iSaúde Brasil - Como ocorre o tratamento da amiloidose cardíaca?

Mário de Seixas Rocha - Habitualmente tratamos indiretamente os sintomas de insuficiência cardíaca com diuréticos em alta dose. Os inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) e da angiotensina II podem ser introduzidos com extrema cautela devido a pobre tolerância. Nos casos avançados, inibidores da aldosterona podem ser úteis. Devido a maior sensibilidade a intoxicação devem ser evitados os digitálicos. Mais recentemente uma droga intervencional chamada de tafamidis foi utilizada em pacientes com mutação da proteína transtirretina (TTR) e se mostrou promissora na redução de mortalidade de todas as causas, hospitalização cardiovascular, além de melhora funcional e da qualidade de vida dos pacientes.

iSaúde Brasil - Nos casos em que a síndrome do coração rígido se apresenta em estado crítico é indicado a realização do transplante de coração, quais os sinais de que a doença já se encontra em situação grave?

Mário de Seixas Rocha - O manejo da amiloidose cardíaca está profundamente associado a controle dos sintomas de baixo débito. A progressão da doença sistêmica leva a quadros dramáticos de insuficiência cardíaca que não são responsivos às medicações disponíveis. Devido ao pobre prognóstico destes indivíduos é indicado o transplante cardíaco.

iSaúde Brasil - Quais os tipos de amiloidose e qual variação da enfermidade é a mais perigosa?

Mário de Seixas Rocha - A forma amiloide senil tem uma evolução consideravelmente mais lenta que as formas hereditárias que são mais agressivas. Historicamente pacientes com formas cardíacas e de acometimento autonômico são as de pior prognóstico. O envolvimento renal e periférico são relativamente menos malignos. 

iSaúde Brasil - Existe alguma maneira de prevenir o aparecimento da amiloidose cardíaca?

Mário de Seixas Rocha - Não existe forma conhecida de prevenir a amiloidose cardíaca. 

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